Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) em paciente pediátrico: relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.35753/rchsi.v2i4.118Palavras-chave:
Hemoglobina Paroxística Noturna, Pediatria, Insuficiência medularResumo
A Hemoglobina Paroxística Noturna (HPN) é uma doença hematológica rara, clonal e adquirida, caracterizada por anemia hemolítica intravascular, episódios trombóticos e pancitopenia (graus variáveis de insuficiência medular). Desordem clonal, causada por mutação somática adquirida do gene PIG-A (fosfatidilinositol glicano da Classe A), ligado ao cromossomo X, afeta a célulatronco hematopoiética responsável pela produção de todas as células do sangue. Devido à raridade da doença, os dados epidemiológicos são escassos, com incidência estimada de 0.3-100.000 habitantes-ano e a prevalência de 1,59 casos por 100.000 habitantes e na faixa etária pediátrica, na qual corresponde a 10% da já rara incidência em adultos (de 1 em 10^5 a 1 em 10^6).
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Publicado
2018-12-28
Edição
Seção
Artigos