Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) em paciente pediátrico: relato de caso

Autores

  • Janete Aparecida Martins Sampaio
  • Carolina Martins Sampaio
  • Isabella Loiola Martins
  • Rosana Ribeiro Borges de Barros dos Santos
  • Flávia Machado Nogueira
  • Bruno Marcelo Rocha Freire
  • Herbert Henrique dos Santos

DOI:

https://doi.org/10.35753/rchsi.v2i4.118

Palavras-chave:

Hemoglobina Paroxística Noturna, Pediatria, Insuficiência medular

Resumo

A Hemoglobina Paroxística Noturna (HPN) é uma doença hematológica rara, clonal e adquirida, caracterizada por anemia hemolítica intravascular, episódios trombóticos e pancitopenia (graus variáveis de insuficiência medular). Desordem clonal, causada por mutação somática adquirida do gene PIG-A (fosfatidilinositol glicano da Classe A), ligado ao cromossomo X, afeta a célulatronco hematopoiética responsável pela produção de todas as células do sangue. Devido à raridade da doença, os dados epidemiológicos são escassos, com incidência estimada de 0.3-100.000 habitantes-ano e a prevalência de 1,59 casos por 100.000 habitantes e na faixa etária pediátrica, na qual corresponde a 10% da já rara incidência em adultos (de 1 em 10^5 a 1 em 10^6).

Publicado

2018-12-28