Vol. 6
N. 2

Artropatia Neuropática de Charcot em Pacientes Portadores de Insensibilidade Congênita à Dor com Anidrose (CIPA)

Autores

  • Marcos Almeida Matos
  • Angélica Maria Herrera Ibagos
  • Tharik Moreno Brandão
  • Mayana Rufino Lima
Palavras-chave: CIPA, Lesões, Tratamento

Resumo

A insensibilidade congênita à dor com anidrose, CIPA (Congenital Insensitivity to Pain with Anhidrosis) é uma doença rara causada por mutação do gene que codifica o receptor neurotrópico de tirosina cinase1 (NTRK1). O presente estudo apresenta os casos de dois irmãos acometidos por esta doença com ênfase no quadro osteoarticular. Ambos tiveram lesões em pés, sendo que um iniciou com fratura do hálux e o outro apresentou úlcera plantar no retropé (mal perfurante plantar). As radiografias convencionais demonstraram haver falha de consolidação, lesões antigas em vários estágios de reparação, fragmentação óssea, osteopenia associada a osteoporose, e destruição articular compatível com artropatia neuropática do tipo Charcot. Os dois casos evoluíram para recorrência da infecção após tratamento inicial, sendo que uma das crianças necessitou amputação do hálux. Estes dois casos evidenciam a necessidade de conhecer melhor o prognóstico das lesões osteoarticulares na CIPA e exemplificam a gravidade esperada para as lesões ósseas nesta rara doença.

Publicado

2022-08-30