Encefalite Imunomediada por Anticorpo Anti-NMDAR

Anti-NMDAR Antibody-Immune Encephalitis

Resumo

As encefalites imunomediadas são um grupo de doenças inflamatórias do sistema nervoso central mediadas por anticorpos contra proteínas intracelulares ou anticorpos contra proteínas da superfície neuronal. Atingem estruturas cerebrais, tronco encefálicos, medula espinhal ou gânglios simpáticos e frequentemente precedem neoplasia oculta. Manifestando-se em jovens por mudanças comportamentais inexplicadas ou sintomas incomuns como coreia e disautonomia, podem ser confundidas com doenças psiquiátricas primárias. Descrevemos o caso de uma mulher de 26 anos, com relato de duas crises convulsivas, inicialmente controladas com levetiracetam; seguindo com sintomas de confusão mental, delírios e comportamentos estereotipados. Após ressonância magnética (RM) de crânio, eletroencefalograma (EEG) e estudo do líquor (LCR), foi identificado status epileptico refratário ao protocolo intensivo com anticonvulsivantes. Excluídas causas infeciosas, feito diagnóstico clínico de Encefalite Autoimune, tratada com sucesso com solumedrol (pulsoterapia) e imunoglobulina humana. Após 30 dias, houve recidiva com boa resposta ao uso de ciclofosfamida. Em seguida, foi realizado o painel de anticorpos de superfície que foi positivo para Anticorpos Anti-Receptor NMDA, confirmando o diagnóstico.

Encephalitis immunomatiated is a group of central nervous system (CNS) inflammatory diseases mediated by intracellular proteins antibodies or neuronal surface protein antibodies. They damage the brain, brainstem, spinal cord ou sympathetic ganglia structures, often precluding a neoplasm. They were affecting young people with unexplained compartmental changes or uncommon symptoms such as coreia or dysautonomia, which can be confounded by psychiatric disorders. This report is about a 26-years-old woman, with 2 seizures, initially controlled with levetiracetam, and worsed with mental confusion, psychosis e stereotyped movements. After brain magnetic resonance (MR), electroencephalogram (EEG), and lumbar puncture (LP), she was diagnosed by epileptic status refractory to intensive anticonvulsant protocol. After infectious diseases causes were excluded, the patient was clinically diagnosed with Autoimmune Encephalitis. The first treatment was managed with immunosuppressant (methylprednisolone and human immunoglobulin). 30 days were relapsing, managed with methylprednisolone and cyclophosphamide, and planned 6-month mensal cyclophosphamide doses with sustained improvement. Later, the surface antibodies panel was positive to anti-NMDAR antibodies confirming the diagnosis.