Leucemia mieloide aguda secundária à trombocitemia essencial na infância

Resumo

A trombocitemia essencial ou trombocitose essencial é uma desordem mieloproliferativa crônica, caracterizada pela proliferação clonal de megacariócitos na medula óssea (mo), levando ao aumento persistente das plaquetas circulantes, com rearranjo brc/abl negativo. o nível plaquetário encontrado na doença é acima de 400 x 10^9/l, clinicamente cursando com esplenomegalia e episódios trombóticos e/ou hemorrágicos, entretanto na infância geralmente é assintomático. A incidência da doença é rara e a idade média ao diagnóstico está entre 50 e 60 anos, sendo um achado extremamente incomum na infância, com prognóstico bom na fase adulta e reservado na faixa etária pediátrica.