Doença de Erdheim-Chester: Relato de Caso e Revisão de Literatura

Authors

  • Izabella Fires de Luna
  • Mateus Santana do Rosário
  • Fernanda Menezes Hassan
  • Yuri Vieira Matias
  • Augusto Leite Ganguçu
  • Leonardo Pereira Santana

DOI:

https://doi.org/10.35753/rchsi.v3i1.467

Keywords:

Doença de Erdheim-Chester, Infiltração Xantomatosa de Tecidos, Doença Multissistêmica

Abstract

Doença de Erdheim-Chester (DEC) é uma forma rara de histiocitose não-Langerhans, descrita por Jakob Erdheim e William Chester. Somente cerca de 500 foram relatados mundialmente. A entidade se caracteriza pela infiltração xantomatosa ou xantogranulomatosa dos tecidos por histiócitos ou macrófagos espumosos carregadores de lipídios. Este relato trata desta doença rara, de seua caracterização e desfecho clínico.

Published

2016-03-31