Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Revisão de Literatura

Abstract

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara relacionada ao cromossomo X, produzindo hemácias, leucócitos e plaquetas anômalos. Quando o sistema complemento é ativado pela agressão de patógenos, ocorre hemólise (manifestação mais evidente na HPN) e destruição destas células. O tratamento da HPN há pouco era de suporte através de hemoterápicos (anticoagulantes) e a expectativa de vida era em torno de 10 anos. Entretanto, com o advento das terapias-alvo (mabes), além da melhora da qualidade de vida dos portadores da doença, a expectativa de vida melhorou sensivelmente.